Ta vrsta človeških bolezni, kot je avtoimunska, je povezana z okvarjenim delovanjem imunskega sistema in patološko produkcijo avtoimunskih protiteles, ki delujejo proti zdravim telesnim tkivom in vodijo v njihovo vnetno spreminjanje ali uničenje. Te patologije lahko prizadenejo različne organe in sisteme, vključno z jetri. Tako se pri ženskah, še posebej v starosti 40-50 let, lahko razvije primarna žolčna ciroza jeter, v mnogih primerih pa se pojavi tudi družinski značaj bolezni (med sestrami, materami in hčerinami itd.).
Vzroki in stopnje primarne žolčne ciroze
V tem trenutku ni natančno znano, kaj je sprožilni mehanizem za razvoj primarne žolčne ciroze, na tem področju se trenutno ukvarjajo študije in razprave. Med predpostavkami o vzrokih patologije so:
- virusne in bakterijske okužbe (v zadnjem času so teorije o nalezljivi naravi bolezni zelo vprašljive);
- hormonske motnje;
- genetski dejavniki;
- vpliv na telo kemikalij;
- druge avtoimunske bolezni (revmatoidni artritis, Raynaudova bolezen, Sjogrenov sindrom, avtoimunski tiroiditis, skleroderma, tubularna ledvična acidoza itd.).
Pri razvoju bolezni obstajajo štiri stopnje:
- V začetni fazi, kot posledica avtoimunskih reakcij, pride do nevnetnega vnetnega vnetja intrahepatičnih žolčnih kanalov, opazimo stagnacijo žolča.
- Potem se zmanjša število žolčnih kanalov, blokada izločanja žolča in njen vstop v kri.
- Portalski trakti jeter nadomeščajo brazgotinsko tkivo, opazimo znake aktivnega vnetja in nekrotične pojave parenhima.
- Faza majhne in grobe nodularne ciroze z znaki periferne in osrednje holestaze.
Simptomi primarne bioloske ciroze
Prve manifestacije patologije, na katere se najpogosteje pritožujejo pacienti, so:
- huda šibkost, hitra utrujenost, povečana zaspanost, znatno omejujoča aktivnost in slabša sposobnost za delo;
- srbenje kože (v mnogih primerih izrazito, slabše ponoči, po kopeli, dotik volnenih izdelkov);
- zgostitev kože, krepitev vzorca kože;
- ikterus kože, sluznice, sklero;
- suhe oči ;
- nelagodje, nežnost v desnem hipohondriju.
Tudi paciente pogosto motijo rahlo zvišanje telesne temperature, glavobol, pomanjkanje apetita, hujšanje, depresivno stanje. Pri nekaterih bolnikih je primarna žolčna ciroza v začetni fazi kompenzacije praktično asimptomatična.
Na navedene simptome se dodajo naslednji simptomi:
- Vaskularni kalčki na koži;
- pordelost obraza, stopal in dlani;
- deformacija nohtov ("steklo za steklo"), videz belih prečnih pasov na njih;
- zgostitev nohtov falang.
Zaradi motenj absorpcije vitaminov in drugih hranil, lahko nastanejo tudi osteoporoza, statorja, hipotiroidizem, krčne žile hemoroida in žilnega jedra, ascites, povečana krvavitev in drugi zapleti.
Diagnoza primarne bilirne ciroze
Dajanje te diagnoze temelji na laboratorijskih testih:
- splošni test krvi;
- biokemijski test krvi ;
- koagulogram;
- jetrne preiskave;
- lipidogram;
- splošna analiza urina.
Potrdite diagnozo, ki je možna z biopsijo jeter, ki se izvaja pod ultrazvočnim nadzorom.
Zdravljenje primarne žolčne ciroze
Posebno zdravljenje bolezni ne obstaja, le metode, ki zmanjšujejo resnost kliničnih simptomov, ustavijo napredovanje ciroze in preprečujejo nastanek hudih zapletov. V bistvu gre za zdravilne sheme z imunosupresivnimi zdravili, glukokortikosteroidi, holagogi, hepatoprotiki, antihistaminiki itd. Uporabljajo se tudi fizioterapevtske metode, predpisana je posebna prehrana. V hudih primerih se kirurški posegi izvajajo do transplantacije jeter.