Iz nespecificiranih razlogov se lahko žolčni kanali vnamejo z naknadnim zoženjem, kar vodi v kronično zastoje žolča. Ta pojav, primarni sklerozirajoči holangitis, se pogosto šteje za avtoimunsko bolezen, saj ga pogosto spremljajo patologije, kot so diabetes mellitus, ulcerativni kolitis , tiroiditis.
Simptomi primarnega sklerozirajočega holangitisa
Opisani sindrom v zgodnjih fazah je skoraj nemogoče, saj napreduje dlje časa brez vidnih znakov. Klinična slika se kaže tudi v času razvoja ciroze jeter ali portalske hipertenzije:
- povečana utrujenost;
- srbenje;
- zmanjšana telesna teža;
- bolečina in težnost v desnem hipohondriju;
- občasno rumeno kožo (prehodna zlatenica);
- poslabšanje apetita;
- redko - zvišana telesna temperatura.
Diagnoza primarnega sklerozirajočega holangitisa
Potrditev suma zadevne bolezni se poleg zbiranja zgodovine in kliničnega pregleda izvaja s pomočjo naslednjih instrumentalnih in laboratorijskih študij:
- biokemična, imunološka analiza krvi;
- holangiografija;
- biopsija jeter;
- duodenalni zvok;
- elastografija jeter;
- retrogradna pankreatoholangiografija;
- FEGDS.
Zdravljenje primarnega sklerozirajočega holangitisa
Popolnoma zdravljenje patologije je nemogoče, zdravljenje z zdravili je namenjeno upočasnitvi napredovanja holangitisa in izboljšanju bolnikovega stanja. Vključuje naslednja zdravila:
- antispazmodika;
- glukokortikosteroidni hormoni;
- imunosupresorji;
- antifibrogenična sredstva;
- prebavni encimi;
- hepatoprotektri ;
- zdravila, ki temeljijo na ursodeoksiholni kislini.
Poleg tega se lahko priporočijo antihistaminiki za lajšanje pruritusa.
V primeru blokade žolčnih kanalov in neučinkovitosti konzervativnega zdravljenja je predpisana kirurška operacija za presaditev jeter.