Hirschsprungova bolezen je prirojeni aganglion v debelem črevesu. Pacient nima živčnih celic v submucous pleksusu Meissner in mišičnem pleksusu Auerbacha. Zaradi odsotnosti kakršnih koli kontrakcij na prizadetem območju in dolgotrajne stagnacije blata v drugih oddelkih se znatno podaljša in razširi črevesje.
Simptomi Hirschsprungove bolezni
Najzgodnejši simptomi Hirschsprungove bolezni so napenjanje, zaprtje in povečanje oboda trebuha. Če se bolnik ne posvetuje z zdravnikom, se začnejo pojavljati pozni znaki. Te vključujejo:
- anemija ;
- hipotrofija;
- fekalni kamni.
V nekaterih primerih pacienti doživljajo bolečine v trebuhu, katerih moč se lahko poveča, ko se trajanje zaprtja poveča.
Faze bolezni Hirschsprung
Sindrom Hirschsprunga se razvija v več fazah. Prva stopnja bolezni je kompenzirana: pacient ima zaprtje, vendar ga lahko zelo hitro odpravijo različni očiščevalni klici.
Po tem se pojavi podkompenzirana faza, v kateri se bolnikovo stanje poslabša in kljuke postanejo manj učinkovite. Na tej stopnji razvoja Hirschsprungove bolezni pri odraslih se telesna masa zmanjša, skrbi težnost v trebuhu in težko dihanje. V nekaterih primerih se pojavijo hude anemije in presnovne motnje.
Naslednja faza bolezni je dekompenzirana. Bolnikom ni več pomagalo s čiščenjem klistir in različnih odvajal. V spodnjem delu trebuha ima še vedno občutek teže, hitro pa se razvije tudi črevesna obstrukcija.
Diagnoza Hirschsprungove bolezni
V primeru suma Hirschsprungove bolezni se najprej izvede rektalni pregled. V prisotnosti bolezni je pri bolniku ugotovljena prazna ampula rektuma. Zvišuje se zvok sfinkterja. V tem primeru je treba pregledati radiografijo vseh organov trebušne votline. S Hirschsprungovo boleznijo se črevesne debeline povečajo in napihnejo, včasih pa zaznavajo nivoje tekočine.
Pacientu je treba opraviti tudi sigmoidoskopijo, irrigacijo, kolonoskopijo in histokemijsko diagnostiko.
Zdravljenje Hirschsprungove bolezni
Edini način za zdravljenje Hirschsprungove bolezni je operacija. Glavni cilji operacije so:
- likvidacijo vseh razširjenih oddelkov;
- odstranitev aganglionske cone;
- ohranitev dela debelega črevesa, ki deluje.
Za otroke so razvili radikalne operacije Swansona, Duhamela in Soavea. Odrasli njihova učinkovitost v običajni obliki je kontraindicirana zaradi anatomskih lastnosti in hude skleroze v mišičnih ali submucoznih membranah črevesja. Najpogosteje je s Hirschsprungovo boleznijo spremenjen Duhamelovo delovanje, v katerem se aganglionarna cona odstranjuje z nastankom kratkega pekla rektuma. V večini primerov je mogoče preprečiti poškodbe sfinkterja anusa in tvorbo kolorektalne anastomoze.
Pred operacijo potrebuje bolnik
Celovita napoved Hirschsprungove bolezni po operaciji je razmeroma ugodna. Toda v nekaterih primerih se lahko zahteva ponovitev operacije. Skoraj vedno je bistvo takšne operacije zmanjšano na rekonstrukcijo anastomoze in se izvaja skozi peritonealni ali perinealni dostop.