Nephrotični sindrom je patološko stanje telesa, ki je povezano z okvaro ledvic in za katero so značilni nekateri klinični in laboratorijski znaki. Pogosto je ta kompleks motenj diagnosticiran pri odraslih, ki niso dopolnili 35 let starosti.
Vzroki za nefrotični sindrom
Za nefrotični sindrom je značilen poraz glomerularnega aparata ledvic, ki so združeni v skupine nefronov (strukturne enote ledvic), skozi katere se izvaja filtracija krvi z nadaljnjim nastajanjem urina. Sprememba sten glomerularnih kapilar se spremeni s povečanjem njihove prepustnosti, kar povzroči motnje v presnovi beljakovin in maščob, ki jih spremljajo:
- kršenje absorpcije beljakovin in njen vstop v urin (proteinurija);
- znatno zmanjšanje koncentracije beljakovin v krvni plazmi (hipoproteinemija);
- zmanjšanje albuminske frakcije plazemskega proteina (hipoalbuminemija);
- zvišanje holesterola v krvi, trigliceridov in fosfolipidov (hiperlipidemija) itd.
Če se pojavijo nepravilnosti nenadoma in se zabeležijo prvič, se pojavi akutni nefrotični sindrom in z zaporednimi spremembami poslabšanj in remisij se proces šteje za kronično. Natančni vzroki sindroma še niso bili ugotovljeni, vendar je najpogostejši in razumen pojem njegove patogeneze imunološki. Ta teorija pojasnjuje razvoj patoloških sprememb zaradi imunskega odziva na delovanje različnih obtočnih antigenov v krvi.
Po izvoru je nefrotični sindrom razdeljen na primarno (kot manifestacija neodvisne ledvične bolezni) in sekundarno (posledica sistemskih bolezni s sekundarno vpletenostjo ledvic). Kot primarno je lahko prisotna v patologijah, kot so:
- Lipoidna nefroza;
- nefropatija nosečnic;
- amiloidoza ledvic;
- membranska nefropatija;
- pielonefritis;
- glomerulonefritis;
- tumorji ledvic.
Sekundarni sindrom se lahko razvije v ozadju naslednjih lezij:
- sistemski eritematozni lupus;
- preeklampsija;
- hemoragični vaskulitis;
- diabetes mellitus;
- amiloidoza;
- skleroderma;
- absces pljuč;
- hepatitis B;
- hepatitis C;
- mielom;
- tuberkuloza;
- sifilis;
- malarija;
- zastrupitev s težkimi kovinami;
- ugrizi kač, itd.
Nephrotični sindrom z glomerulonefritisom
Pogosto je prisoten akutni glomerulonefritis z nefrotskim sindromom, pri katerem so ledvični glomeruli izpostavljeni nalezljivemu vnetju, ki ga pogosto povzročijo streptokoki ali drugi patogeni. Posledično imunski sistem proizvaja protitelesa, ki se ob vezavi na antigene na glomerularni membrani usedejo in vplivajo na to.
Nephrotični sindrom z amiloidozo
Primarni (idiopatski) nefrotični sindrom, povezan z amiloidozo, je posledica dejstva, da v tkivih ledvic obstaja depozicija proteinske polisaharidne spojine, ki povzroča okvaro organa. Obstaja postopno odvajanje globoko lokaliziranih nefronov, degeneracija epitelija tubulov, ledvice pa povečujejo velikost.
Nephrotični sindrom s pielonefritisom
Infekcijske in vnetne lezije ledvičnega medenina, črevesja in ledvičnega parenhima, ki jih v večini primerov povzroča E. coli, lahko v odsotnosti ustreznega zdravljenja hitro povzročijo kršitev funkcije izločanja in filtriranja organa. V tem primeru pogosto razvije kronični nefrotični sindrom s periodičnimi poslabšanji.
Nephrotični sindrom - simptomi
Edem v nefrotičnem sindromu je glavna klinična manifestacija. Prvič, v predelu obraza (pogosto pod očmi), na rokah in nogah, v ledvenem območju opazimo oteklost. Naknadno se tekočina kopiči v podkožnem tkivu celotnega telesa. Drugi simptomi lahko vključujejo:
- bledenje in suha koža;
- žeja;
- bolečine v glavi;
- slab apetit;
- napihnjenost;
- motnje blatu;
- vlečenje nelagodja v ledvenem območju;
- bolečine v mišicah;
- zmanjšana proizvodnja urina;
- konvulzije;
- krhki lasje in nohte;
- kratka sapa itd.
Glavni laboratorijski znaki nefrotičnega sindroma se kažejo pri analizi urina in krvi po kazalnikih:
- količina beljakovin v urinu - več kot 3 g / dan;
- količina serumskega albumina je manjša od 27 g / l;
- raven beljakovin v tekočem delu krvi - pod 60-50 g / l;
- vsebnost holesterola v krvi je večja od 6,5 mmol / l.
Nephrotični sindrom - diferencialna diagnoza
Za ugotavljanje resnosti poškodb organov, za ugotavljanje vzrokov, poleg splošnega pregleda nefrologa in anamneze, diagnoza nefrotičnega sindroma vključuje številne instrumentalne in laboratorijske študije:
- splošna analiza krvi in urina;
- analiza urina v Zimnitskemu;
- bakteriološka analiza urina;
- biokemijska analiza krvi in urina;
- krvni test za strjevanje;
- elektrokardiografija;
- Ultrasonografija ledvic z doplerografijo;
- nefroscintigrafija;
- biopsija ledvic z mikroskopskim pregledom.
Nephrotični sindrom - urinaliza
Kadar obstaja sum o nefrotičnem sindromu, testi omogočajo ne le potrditev diagnoze, ampak tudi določitev taktike zdravljenja. Ena izmed najbolj razkrivajočih je urinaliza, pri kateri so poleg tega, da imajo povišano raven beljakovin, v tej patologiji razkriti še naslednje parametre:
- zamegljen urin;
- povečana gostota;
- alkalna reakcija;
- prisotnost levkocitov in eritrocitov;
- prisotnost valjev za peči in voska;
- prisotnost kristalov holesterola;
- veliko mikrobnih teles.
Zdravljenje nefrotičnega sindroma
Če se diagnosticira nefrotični sindrom, je treba zdravljenje opraviti v bolnišničnem okolju, tako da lahko zdravnik spremlja bolnikovo stanje in terapevtski režim, če je potrebno, ga prilagodite. Primarni pomen je zdravljenje primarne patologije in drugih bolezni v ozadju, kar lahko oteži nefrotični sindrom. Bolnikom se priporoča dozirana fizična vadba, da se prepreči razvoj tromboze.
V okviru zdravljenja z zdravili je možna intravenska injekcija beljakovinskih raztopin, pa tudi naslednje skupine zdravil:
- glukokortikoidi (Prednizon, Dexazon, Urbazon) - z atopijskimi, lupusnimi, membranskimi in drugimi vrstami nefropatije;
- citostatiki (Azatioprin, Ciklofosfamid, Leukeran) - z limfogranulomatozo , sarkoidozo, Wegenerjevim sindromom itd .;
- antikoagulanti (heparin) - z glomerulonefritisom hipertenzivna, maligna, akutna, s šokom, predeklampsijo itd.
- diuretiki (Furosemid, Etakrinaic acid, Veroshpiron) - z izrazitim oteklino;
- imunosupresivi (azatioprin, ciklosporin) - pri odkrivanju avtoimunskih bolezni;
- antibiotiki (ampicilin, doksiciklin, cefazolin) - ko se odkrijejo nalezljivi procesi.
Citostatiki v nefrotičnem sindromu
Zdravljenje nefrotičnega sindroma s citostatskimi zdravili pogosto zahtevamo v primeru neuporabnosti glukokortikosteroidne terapije ali odsotnosti njegovega učinka. Včasih se uporabljajo vzporedno s hormonskimi zdravili, kar vam omogoča zmanjšanje odmerka in resnosti neželenih učinkov. Ta zdravila delujejo na delilnih celicah, ki jim preprečujejo delitev. Ne morete jemati citostatikov v nosečnosti, citopeniji, nefropatiji brez znakov delovanja, prisotnosti žariščne okužbe.
Dieta z nefrotskim sindromom
Diagnoza "nefrotičnega sindroma" - indikacija za imenovanje prehrane številka sedem, katere cilj je normalizacija metabolnih procesov in izločanje urina, zmanjšanje edema. Glavna priporočila za obroke so:
- 5-6 obrokov na dan;
- Izločitev vnosa soli ali omejitve na 2-4 g na dan;
- uporaba jedi, kuhanih na paro, kuhano, zamrznjeno;
- beljakovinska hrana se uporablja v količini 1-2 g na kilogram teže;
- povečan vnos hrane, bogatega s kalijem (mandlji, suhe marelice, soja);
- zmanjšanje uporabe izdelkov, ki vključujejo preproste ogljikove hidrate (beli kruh, krompir, beli riž);
- zmanjšanje vnosa živalskih maščob (meso, maščobe, jajca);
- omejitev uporabe tekočine (ob upoštevanju dnevnega izločanja urina).
Zapleti nefrotičnega sindroma
Zapleti nefrotičnega sindroma so lahko zapleteni ne samo zaradi zanemarjanja patološkega procesa, neustreznega zdravljenja, ampak tudi zaradi uporabe določenih zdravil. Najpogostejši zapleti nefrotičnega sindroma so:
- flebotromboza;
- pnevmokokni peritonitis;
- pljučnica;
- pleurisija ;
- trombembolija pljučne arterije;
- infarkt ledvice;
- kap možganov;
- nefrotična kriza;
- peptični ulkus;
- alergijske manifestacije;
- diabetes mellitus in drugi.