Bolezen Hirschsprung - kako popraviti patologijo?

Če razvoj plodov ne gre narobe, ima plod anomalije v strukturi notranjih organov. Ena od teh mutacij je Hirschsprungov sindrom (megakolon ali aganglion). Ta bolezen se pojavi pri enem od 5000 otrok, večinoma moških.

Hirschsprungova bolezen - kaj je to?

Motnost črevesja in občasno izločanje iztrebkov urejajo posebne živčne celice. V kostni megakolon je značilno pomanjkanje ali pomanjkanje, zaradi česar je evakuacija iztrebkov močno ovirana. Zaradi tega se v debelem črevesju nabira velika količina blata. To vodi k podaljšanju in podaljšanju organa.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih - simptomi

Klinična slika je močno odvisna od lokalizacije in stopnje inervacije črevesja. Hirschsprungova bolezen pri dojenčkih se kaže v obliki naslednjih simptomov:

• odsotnost izvirnih iztrebkov (meconium);
• označeno pliniranje;
• napenjanje ;
• bruhanje, včasih žolč;
• dolgotrajen zaprtje ;
• sprememba oblike trebuha;
• prevrnjeni ali slabo nameščeni popkovnik;
• redko driska.

Bolezen Hirschsprung pri starejših otrocih spremljajo dodatni simptomi:

• nemogoče gibanje črevesja brez klistirja;
• bolečine v trebuhu;
• zastrupitev telesa;
• zaostajanje pri fizičnem razvoju;
• delna heterokromija;
• prisotnost utrjenih iztrebkov ("črevesni kamni");
• anemija ;
• deformacija prsnega koša;
• hipotrofija;
• enterokolitis;
• širjenje debelega črevesa;
• nagnjenost k razvoju bronhitisa in pljučnice;
• bruhanje in driska po dolgotrajnem zaprtju.

Bolezen Hirschsprung pri otrocih - diagnoza

Za potrditev sumov opisane patologije zdravnik najprej natančno pregleda majhnega bolnika. Hirschsprungova bolezen pri novorojenčkih se lahko predhodno razkrije celo palpacijo, ob čutenju trebuha na območju debelega črevesa. Pomembno vlogo igra starševo spraševanje otroka. Če je družina imela primere zadevne anomalije, se verjetnost njegovega pojavljanja pri dojenčku znatno poveča (dedni dejavnik).

Rektalni pregled otrok s Hirschsprungovo boleznijo

Glavna diagnostična metoda za to bolezen je vizualni pregled prsnega koša s prstom (sigmoidoskopija). Hirschsprungovo bolezen spremlja visok ton sfinkterja skupaj s praznim prostorom pred analno odprtino, čeprav praznjenje ni bilo več dni. Za več informacij je dodeljena strojna oprema. Bolezen Hirschsprung - Diagnoza:

• Irigoskopija z uvedbo barijeve zmesi;
• kolonoskopija;
• anorektalna manometrija;
• biopsija s kasnejšo histološko analizo.

Hirschsprungova bolezen - rentgen

Obvezna vrsta pregleda pri diagnozi opisane bolezni je izvedba ankete. Radiografija pomaga ugotoviti, kje je megakolon (Hirschsprungova bolezen) lokaliziran, da bi ugotovili stopnjo resnosti patologije. Za oceno kakovosti motenj v črevesju je priporočljivo uvesti kontrastni medij in dodaten ultrazvok.

Zdravljenje bolezni Hirschsprung pri otrocih

Edini učinkovit način za zdravljenje predstavljene anomalije je kirurški poseg. Konzervativni pristop je potreben le pred začetkom operacije. Pomaga lajšati in ublažiti Hirschsprungovo bolezen - zdravljenje vključuje odpravljanje simptomov patologije, normalizacijo izločanja fekalij in obnavljanje motenj v črevesju. Po kirurškem zdravljenju je pomembno, da otroku zagotovimo pravo oskrbo in sledimo spoštovanju posebne prehrane.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih - klinična priporočila

Ko je diagnoza potrjena in zdravnik je določil datum operacije, je treba postopek pripraviti. Megakolon pri otrocih vključuje naslednje ukrepe zdravljenja:

1. Odpravljanje črevesne ovire. Redno nameščene sifone klobase z uvedbo topne raztopine natrijevega klorida 0,9%.
2. Obnova črevesne mikroflore. Otrok naj vzame droge, ki spodbujajo vitalno aktivnost koristnih bakterij ( probiotikov ).
3. Podpira imuniteto. Otrok je predpisan vitamin - E, C, B6, B12.
4. Izboljšanje izločanja fekalij. Za normalizacijo praznjenja črevesja pomaga masirati želodec in gimnastiko.
5. Preprečevanje zaprtja. Preprečite stagnacijo iztrebkov z dieto, obogateno z vlakni vzporedno z uporabo čiste vode.
6. Obnova metabolnih procesov. Pri hudih motnjah prehranjevanja se priporočajo intravenske raztopine elektrolitov, glukoza in beljakovine.

Kirurgija za bolezen Hirschsprung

Obstaja več možnosti za kirurško poseganje za odpravo zadevne bolezni. Vsi so sestavljeni iz odstranjevanja poškodovanih mest naravne linije in sigmoidnega črevesja ter nalaganja med zdravimi tkivi anastomoze. V otroštvu se Duhamelova kirurgija izvaja predvsem pri Hirschsprungovi bolezni, vendar obstajajo druge vrste učinkovitih in varnih postopkov:

• Rektosigmoidektomija po Svenson-Hyatt-Isakovu;
• globoka kolorektalna anteriorna anastomoza po Rebeinu;
• Operacija Soave.

Navedene metode so približno enake glede učinkovitosti, zato izbiro vrste kirurškega posega opravlja specialist. Pri določeni radikalni manipulaciji zdravnik vodi starost in stanje majhnega pacienta, ocenjuje, kako hitro napreduje Hirschsprungova bolezen. Za starše je pomembno, da najdejo izkušenega kirurga, za vse te operacije je značilna zapletena tehnika izvajanja.

Bolezen Hirschsprung - prehrana

Za lajšanje simptomov opisane patologije je priporočljiva posebna odvajalna dieta. Prehrana za bolezen Hirschsprung vključuje uporabo izdelkov, ki mehčajo blato in spodbujajo gibljivost črevesja:

• decokcijo otrobi ali kopra (za dojenčke);
• suhe marelice, suhe slive, zlasti kompoti na njihovi podlagi;
• buča;
• ajda, oves, pšenična kaša;
• en dan kefir;
• pesa;
• kumare;
• jogurt;
• vegetarijanske juhe;
• parni kotli in soufflé iz prehrambenega mesa z nizko vsebnostjo maščobe;
• rastlinska olja;
• sveže jagode, sadje in zelenjavo.

Iz prehrane moramo izključiti vse, kar krepi in sproži proces fermentacije v črevesju:

• hruške;
• riž, kaša kruha;
• sveži beli in rženi kruh;
• prekajeni izdelki;
• pecivo in pecivo;
• kakav in čokolada;
• semena;
• zelje;
• maščobo;
• bogate juhe in juhe;
• krompir (v omejenih količinah);
• testenine;
• češnja;
• sladkarije z oljnimi kremami;
• fižol;
• polnomastno mleko.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih - posledice

Brez pravilnega in pravočasnega zdravljenja se lahko obravnavana anomalija slabše izloči, še posebej, če je diagnosticirana pri novorojenčku. V 80% takih primerov bolezen Harald Hirschsprung vodi do smrti otroka. Ko je bil kirurški poseg opravljen pravočasno in kakovostno, so se napovedi močno izboljšale, približno 90% malih bolnikov se je vrnilo v zadovoljive stopnje.

Drugi pogosti zapleti Hirschsprungove bolezni:

• akutni enterokolitis;
• anemija;
• obstrukcija črevesja ;
• hudo zastrupitev;
• peritonitis;
• zvišana telesna temperatura;
• črevesna krvavitev;
• fistula;
• stenoza;
• fekalna inkontinenca.